CJ 이재환 파워캐스트 대표 갑질. 삼성가 유전병 샤르코 마리 투스병 CMT

CJ 파워캐스트 이재환 대표가 갑질 논란으로 기사가 났죠.
삼성가에는2가지 유전질환이 있을것이라는 풍문이 돌고 있죠.
명확하게 밝혀져서 삼성이 공식적으로 발표한 적은 없습니다.
오너 일가의 건강상태는 꽤 비밀에 붙일만한 중대한 문제니까요.
아무튼 고 이병철 회장과 이건희 회장 등으로 이어지는 폐질환 문제는 유명합니다.

그 이외에 유전병으로 거론되던 것이 바로CMT라는 샤르코 마리 투스 병(Charcot-Marie-Toothe disease)이라는 유전질환입니다.
삼성가 사람들은 항상카메라앞에서 어딘가 구부정하고 다리가 불편해 보이거나 특히 CJ계열 오너들은 항상 휠체어를 타죠.
바로 이 CMT 증상의 하나로 볼 수 있습니다.
CMT는 1886년 프랑스 장 마르탱 샤르코와 피에르 마리 그리고 영국 캠브릿지의 하워드 헨리  투스 이렇게 3사람이 각기 연구해서 동시에 발표하였기에 세사람의 이름을 따서 샤르코마리투스병이라고 부릅니다.
샤르코마리투스병은 하퇴근위축증(下腿筋萎縮症)이라고 부르기도 합니다.

이 병의 증상은 하퇴부 근위 근력저하 및 위축 증사잉 나타며, 발의 모양이 변형되어 보행에 방해를 받게 됩니다.
발 뿐만 아니라 손의 근력 저하와 모양이 변형됩니다.
사춘기 무렵에 발병하며 진행속도는 매우 더딘 편이라 예후가 좋은 편에 속한다고 합니다.
염색체상 유전자 정보가 중복되어서 발병되는 유전병으로 손과 발의 말초신경 발달에 관여하는 유전자의 돌연변이로 발현됩니다.
이 병과 관련된 유전자만 70여개가 밝혀졌지만 여전히 현존 환자의 50%의 유전자는 규명되지 못할 정도로 복잡한 유전질환이라고합니다.
유전병이기 때문에 진행을 늦추는 것이 가장 최선의 치료방법이며 나머지 치료는 대체로 재활치료 및 교정치료에 목표를 두고 진행됩니다.

요즘은 유전차치료, 세포교환치료, 축삭이송, 미토콘드리아 교정 등의 방법을 연구중에 있습니다.